Sposoby leczenia CIDP: najnowsze wytyczne i metody leczenia

Leczenie CIDP (przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna, ang. chronic
inflammatory demyelinating polyneuropathy) oparte o najnowsze wytyczne Europejskiej
Akademii Neurologii/Towarzystwa Nerwów Obwodowych (European Academy of
Neurology/Peripheral Nerve Society) obejmuje farmakoterapię, fizjoterapię i terapie
towarzyszące. Cele leczenia pacjentów z CIDP obejmują m.in. lepsze kontrolowanie objawów
choroby, dążenie do remielinizacji nerwów obwodowych i do remisji klinicznej. Fizjoterapia w
CIDP ma na celu poprawę siły mięśniowej, usprawnienie równowagi, koordynacji ruchowej
oraz chodu. W poniższym artykule omówione są obecnie przyjęte standardy leczenia, takie jak
steroidoterapia, immunosupresja, immunomodulacja i plazmafereza.

Podstawowe cele leczenia CIDP

Podstawowe cele leczenia CIDP obejmują:

• zahamowanie postępu niepełnosprawności,
• uzyskanie efektu remielinizacji nerwów, [5]
• obniżenie poziomu cytokin powiązanych ze stanem zapalnym, [5]
• zmniejszenie objawów zaburzeń neurologicznych (mrowień, drętwień oraz innych
  dysfunkcji czuciowych i ruchowych),
• zmniejszenie objawów bólowych towarzyszących CIDP,
• normalizację siły mięśniowej,
• zmniejszenie przykurczów mięśniowych,
• poprawę ruchomości stawów,
• usprawnienie równowagi i koordynacji ruchowej,
• poprawę wzorca chodu na możliwie najbardziej fizjologiczny,
• usprawnienie wykonywania czynności codziennych.

Leczenie powinno skupić się na kontroli objawów oraz poprawie jakości życia pacjentów. [2]

Etapy leczenia: indukujący i podtrzymujący

Leczenie CIDP według aktualnych wytycznych dzieli się na dwa etapy:

1. etap indukujący, który ma na celu szybkie złagodzenie objawów,
2. etap podtrzymujący, który koncentruje się na długoterminowej kontroli choroby i
   zapobieganiu nawrotom.

Dla każdego z tych etapów stworzone zostały wytyczne dotyczące farmakoterapii.

W leczeniu początkowym pacjentów z CIDP (etap indukujący) stosuje się przede wszystkim
glikokortykosteroidy lub immunoglobuliny dożylne (zwykle w dawce 2g/kg podzielonej na 2 –
5 dni). U niektórych chorych wykonuje się plazmaferezę. Każdy pacjent może inaczej
zareagować na leczenie, dlatego na podstawie indywidualnych wskazań i obserwacji reakcji
pacjenta dobiera się jedną z wyżej wymienionych metod. W momencie, gdy wybrana metoda
nie jest skuteczna lub u pacjenta pojawiły się działania niepożądane, leczenie modyfikuje się,
aby uzyskać możliwie najlepszą odpowiedź na terapię.

Po opanowaniu nasilonych objawów CIDP przechodzi się do leczenia podtrzymującego efekt
uzyskany w pierwszej fazie leczenia.

W leczeniu podtrzymującym stosuje się: glikokortykosteroidy lub immunoglobuliny
podawane dożylnie/immunoglobuliny podawane podskórnie albo plazmaferezę. Modyfikacji
może ulec dawka podawanych leków względem leczenia na etapie indukującym. Na uwagę
zasługuje fakt, że w leczeniu podtrzymującym, w odróżnieniu od etapu indukującego możliwe
jest zastosowanie immunoglobulin podawanych podskórnie. Może to być dużym
udogodnieniem dla wielu pacjentów. [2, 5]

Metody I linii: steroidoterapia i immunomodulacja

Metody pierwszego rzutu w leczeniu CIDP obejmują steroidoterapię, a w przypadku jej
niepowodzenia – immunomodulację. Steroidoterapia jest standardowym podejściem, które
wdraża się u chorych z CIDP niemających przeciwwskazań do stosowania leków z tej grupy. W
przypadku pojawienia się działań niepożądanych lub nieskuteczności leczenia
kortykosteroidami, stosuje się podanie immunoglobulin (w pierwszym etapie dożylnie). [2]

Metody leczenia II linii w CIDP

Immunosupresja oraz terapia przeciwciałami monoklonalnymi są stosowane jako metody II
linii w leczeniu CIDP, gdy leczenie I linii nie przynosi oczekiwanych rezultatów.

Immunosupresja i przeciwciała monoklonalne

Leczenie CIDP oparte na immunosupresji obejmuje podawanie leków takich jak azatiopryna,
cyklosporyna, mykofenolan mofetylu lub cyklofosfamid. Leki te działają poprzez hamowanie
autoreaktywnych procesów układu odpornościowego. [5]

Leczenie CIDP przeciwciałami monoklonalnymi ma za zadanie zmniejszenie poziomu patogennych
autoprzeciwciał w surowicy krwi. Ich wykorzystanie w leczeniu CIDP wydaje się obiecującymkierunkiem nowych strategii terapeutycznych, jednak wymaga jeszcze dokładniejszych badań i
zatwierdzenia włączenia ich do standardów leczenia chorych z CIDP. [3, 4]

Autologiczny przeszczep macierzystych komórek krwiotwórczych

U pacjentów wykazujących się opornością na inne formy leczenia rozważa się również
autologiczny przeszczep macierzystych komórek krwiotwórczych. Autologiczny
niemieloablacyjny przeszczep komórek macierzystych układu krwiotwórczego (HSCT) jest
metodą leczenia II linii u pacjentów z CIDP. Przeszczep taki wykonuje się zwłaszcza wtedy, gdy
leczenie I linii przynosiło działania niepożądane lub z innych przyczyn stwierdzono
niepowodzenie leczenia dotychczas stosowanymi metodami. Przeszczep autologiczny
komórek macierzystych krwiotwórczych ma na celu uzyskanie remisji klinicznej lub
zmniejszenie objawów pozwalające chorym lepiej funkcjonować. [6]

Mimo skomplikowanego mechanizmu CIDP aktualne wytyczne przedstawiają standardy
leczenia chorych z uwzględnieniem różnych uwarunkowań. Leczenie I linii jako podstawa u
części pacjentów może być wystarczające i dać zadowalające efekty. Wtedy, gdy pacjent nie
toleruje leków z tej grupy lub nie ma poprawy w zakresie objawów, dostępne jest leczenie II
linii. Poza omówionymi metodami leczenia, będącymi bazą, ważne jest włączenie do procesu
leczenia także fizjoterapii i psychoterapii, aby całościowo podejść do potrzeb pacjenta z CIDP.