Co to jest?
W skrócie
Układ odpornościowy (zwany także układem immunologicznym) składa się z wielu różnych elementów. Każdy z nich ma swoje własne zadanie. Jednym z nich są immunoglobuliny, nazywane inaczej przeciwciałami, które chronią organizm przed drobnoustrojami. Jeśli się ich nie ma (lub ma ich za mało), można łatwiej zachorować. 
Niedobór przeciwciał
Ponad połowę wszystkich diagnozowanych przypadków pierwotnych niedoborów odporności stanowią defekty przeciwciał.
Osoby z tym rodzajem niedoboru odporności mają zbyt mało przeciwciał w organizmie, nie mają ich wcale lub są one niefunkcjonalne. Oznacza to, że te osoby nie są odpowiednio chronione przed drobnoustrojami. To z kolei oznacza, że są one bardziej podatne na infekcje.. Dlatego należy zachować szczególną ostrożność, aby narażać się na czynniki mogące prowadzić do zakażenia.Jak działają immunoglobuliny, inaczej nazywane przeciwciałami?
Osoby bez niedoborów odporności, mają wystarczającą ilość prawidłowo funkcjonujących własnych przeciwciał. Przeciwciała te znajdują się głównie w ich krwi i dzielą się na wiele różnych klas i podklas. Kiedy do organizmu dostaje się szkodliwy wirus lub bakteria, zostaje on rozpoznany przez białe krwinki lub unieszkodliwiony przez przeciwciała. Kontakt z patogenem może uruchomić wieloetapową odpowiedź immunologiczną. Substytucja immunoglobulin może być stosowana w leczeniu niedoborów odporności.Każde zaburzenie odporności jest inne
Każde zaburzenie odporności ma tę samą konsekwencję: układ odpornościowy nie działa prawidłowo, co sprawia, że łatwiej jest zachorować. Istnieje jednak wiele różnych rodzajów dysfunkcji układu odpornościowego, z różnymi przyczynami i objawami. Niektóre z nich są bardziej dotkliwe niż inne. Niedobory odporności mogą być wrodzone lub mogą być spowodowane zdarzeniem zewnętrznym (tzw. WNO, czyli Wtórne Niedobory Odporności). To, czy zaburzenia odporności można leczyć i w jaki sposób, zależy od rodzaju niedoboru odporności. Referencje
- Handbook For Primary Immunodeficiency Diseases; https://primaryimmune.org/sites/default/files/publications/IDF%20Patient%20%26%20Family%20Handbook%20for%20Primary%20Immunodeficiency%20Diseases%2C%206th%20Edition.pdf, dostęp: 04/2022.
Dowiedz się więcej
Publikacje Wsparcie
Jakie prawa przysługują nam jako pacjentom?Temat praw pacjenta często jest traktowany po macoszemu. Zwykle, kiedy trafiamy do szpitala ostatnia rzeczą, o której myślimy jest realizacja naszych bliżej nieokreślonych praw, gdyż najważniejszą dla nas rzeczą jest szybka poprawa naszego zdrowia lub zdrowia naszych bliskich. Takie podejście nie jest jednak do końca poprawne.
Publikacje Wsparcie
Dostęp pacjentów do leków refundowanych – refundacja „standardowa” i dwa wyjątkowe tryby refundacji indywidualnejPrawnie dostęp pacjenta do leku uzależniony jest od tego, czy produkt ten posiada ważną na terenie Polski rejestrację. Nazywa się to pozwoleniem na dopuszczenie do obrotu i może być wydawane na poziomie europejskim (w m.in. procedurze centralnej przez Europejską Agencję Leków działającą przy Komisji Europejskiej) lub na poziomie narodowym (przez Urząd Rejestracji).
