Powtarzające się
zakażenia inwazyjne. (dwa lub więcej zapaleń płuc, nawracająca posocznica, ropnie, zapalenie opon mózgowych).
Objawy ostrzegawcze PNO
Objawy związane z niedoborami odporności mogą się znacznie różnić.
Tylko lekarz może ustalić, czy masz niedobór odporności.
Infografiki do pobrania
Pierwotne niedobory odporności (PNO)
Pierwotne niedobory odporności to grupa ponad 450 różnorodnych chorób charakteryzujących się nieprawidłowym funkcjonowaniem jednego lub kilku elementów układu odpornościowego. Skutkiem tego jest występowanie przewlekłych lub nawracających zakażeń układu oddechowego i innych narządów oraz zwiększone ryzyko rozwoju chorób autoimmunizacyjnych, czy nowotworowych.
Szacunki dotyczące
liczby chorych na PNO pozwalają sądzić,
że w Polsce na tę chorobę
cierpi 20 000 osób.
liczby chorych na PNO pozwalają sądzić,
że w Polsce na tę chorobę
cierpi 20 000 osób.
Objawy ostrzegawcze dotyczące
PNO u dzieci
Po zaobserwowaniu co najmniej dwóch z poniższych objawów lekarz powinien pilnie skierować pacjenta do specjalisty immunologa:
Cztery lub więcej nowych zakażeń ucha w ciągu roku
Dwa lub więcej nowych zakażeń zatok w ciągu roku
Stosowanie antybiotyków przez 2 miesiące lub dłużej z niewielkim efektem
Dwa lub więcej zapaleń płuc w ciągu roku
Konieczność stosowania antybiotyków dożylnych do leczenia zakażenia
Nieprzybieranie na wadze lub zahamowanie prawidłowego rozwoju dziecka
Nawracające, głębokie ropnie skóry i innych narządów
Uporczywe pleśniawki w jamie ustnej lub zakażenia grzybicze na skórze
Dwa lub więcej zakażeń tkanek głębokich, w tym posocznica
PNO w wywiadzie rodzinnym
Objawy ostrzegawcze dotyczące
PNO u dorosłych
Po zaobserwowaniu co najmniej dwóch z poniższych objawów lekarz powinien pilnie skierować pacjenta do specjalisty immunologa:
Niskie stężenie IgG
w surowicy, przewlekła limfopenia,
neutropenia lub małopłytkowość.
w surowicy, przewlekła limfopenia,
neutropenia lub małopłytkowość.
Zakażenia oportunistyczne
lub spowodowane przez
nietypowe patogeny. (np. pneumocystozowe
zapalenie płuc).
lub spowodowane przez
nietypowe patogeny. (np. pneumocystozowe
zapalenie płuc).
Przedłużające się lub nawracające,
nietypowe lub oporne na leczenie
zmiany w jamie ustnej (afty
i owrzodzenia) lub wysypki skórne. (rumień, teleangiektazje,
nawracające wysypki krostkowe/
guzkowate/rumieniowe).
nietypowe lub oporne na leczenie
zmiany w jamie ustnej (afty
i owrzodzenia) lub wysypki skórne. (rumień, teleangiektazje,
nawracające wysypki krostkowe/
guzkowate/rumieniowe).
Słaba odpowiedź na wydłużoną
lub wielokrotną antybiotykoterapię,
zwłaszcza dożylną.
lub wielokrotną antybiotykoterapię,
zwłaszcza dożylną.
Przewlekłe powiększenie tkanek limfatycznych.
uogólniona limfadenopatia,
powiększenie śledziony
o niejasnej przyczynie
lub niewyczuwalne węzły
chłonne i migdałki.
uogólniona limfadenopatia,
powiększenie śledziony
o niejasnej przyczynie
lub niewyczuwalne węzły
chłonne i migdałki.
Przewlekła biegunka z objawami
lub bez objawów zapalenia
jelita grubego.
lub bez objawów zapalenia
jelita grubego.
Dodatni wywiad rodzinny
w kierunku PNO, chorób
autoimmunologicznych,
białaczki lub chłoniaka.
w kierunku PNO, chorób
autoimmunologicznych,
białaczki lub chłoniaka.
Referencje
- Tangye SG i in., J Clin Immunol. 2020 Jan;40(1), s. 24-64.
- Kumar A., Teuber S.S., Gershwin M.E, Clin. Dev. Immunol. 2006, 13, s. 223–259.
- Pierwotne Niedobory Odporności. Stan obecny oraz potrzeby diagnostyki i terapii w Polsce, PEX PharmaSequence, Warszawa 2017.
- http://downloads.info4pi.org/pdfs/10-Warning-Signs---Generic-Text--2-.pdf dostęp: maj 2020.
Dowiedz się więcej
Wideo niedobory-odpornosci
Wrodzone błędy odporności: jak skrócić ścieżkę diagnostyczną? Spotkanie immunologa i pediatry – rozmowa m.in. o tym czy czekać aż dziecko „się wychoruje”?Tak niewiele trzeba zrobić po stronie lekarza pediatry pracującego na co dzień w podstawowej opiece zdrowotnej, aby przybliżyć pacjenta do właściwej diagnozy i aby mieć […]
Publikacje Wsparcie
Jakie prawa przysługują nam jako pacjentom?Temat praw pacjenta często jest traktowany po macoszemu. Zwykle, kiedy trafiamy do szpitala ostatnia rzeczą, o której myślimy jest realizacja naszych bliżej nieokreślonych praw, gdyż najważniejszą dla nas rzeczą jest szybka poprawa naszego zdrowia lub zdrowia naszych bliskich. Takie podejście nie jest jednak do końca poprawne.
