Niedobory odporności

10 faktów na temat niedoborów odporności

Ciężko oszacować

dokładną liczbę osób chorych na Pierwotne Niedobory Odporności (PNO), jednak przyjmuje się, że w Polsce ponad 20 000 osób cierpi na PNO.

Wtórne Niedobory Odporności (WNO)

występują znacznie częściej niż Pierwotne Niedobory Odporności (PNO) PNO wynikają z istnienia defektów genetycznych i są wrodzone, zaś WNO są nabyte wynikają z występowania innych czynników, takich jak m.in nowotwory, niedożywienie czy stosowanie niektórych leków.

Szacuje się, że

około 70-90% ludzi na świecie z Pierwotnymi Niedoborami Odporności pozostaje niezdiagnozowanych.

Opóźnienie diagnostyczne

Według danych amerykańskich rozpoznanie PNO trwa średnio ponad 12 lat W Polsce natomiast opóźnienie diagnostyczne wynosi średnio 8 lat. Rozpoznanie PNO u dorosłych wynosi średnio 11,5 lat, a w grupie wiekowej poniżej 18 roku życia średnio 4,5 lat.

Światowy Tydzień Pierwotnnych Niedoborów Odporności.

Co roku w dniach 22-29 kwietnia obchodzony jest Światowy Tydzień Pierwotnych Niedoborów Odporności, którego celem jest nagłośnienie problemu występowania tej grupy chorób.

Po ponad 60 latach

od pierwszego zdiagnozowanego przypadku PNO, aż do dziś poznano ponad 450 jednostek chorobowych zaliczanych do tej grupy chorób, a liczba ta nadal rośnie.

Najliczniejszy typ PNO

stanowią zaburzenia produkcji przeciwciał - ponad połowę wszystkich przypadków PNO.

Na PNO

choruje się do końca życia.

Wybór metody leczenia PNO

uwarunkowany jest zdiagnozowanym podtypem choroby. Podstawową metodą terapii większości Pierwotnych Niedoborów Odporności (w których dochodzi do zaburzeń produkcji własnych przeciwciał), jest leczenie substytucyjne preparatami immunoglobulin, trwające z reguły
przez całe życie.

Infekcje i stany wynikające z PNO

mogą prowadzić do uszkodzenia narządów (m.in. zaburzenia czynności płuc, przewodu pokarmowego, niedosłuch), obciążeń związanych z chorobą (częste pobyty w szpitalu, częste nieobecności w pracy lub szkole), częste stosowanie antybiotyków.

Referencje

Condino-Neto i Espinosa-Rosales. Frontiers in Immunology 2018;9:1439.
Chinen i Shearer. Journal of Allergy and Clinical Immunology 2010;125:S195-203.
Pierwotne Niedobory Odporności. Stan obecny oraz potrzeby diagnostyki i terapii w Polsce, PEX PharmaSequence, Warszawa 2017.
Więsik-Szewczyk i wsp. Pol Arch Intern Med. 2018:28;128:563-566.
V. i in., Immunol Res. 2011, 51(1), s. 61–70. 11. Resnick ES, i in., Blood. 2012, 119(7), s. 1650–1657.

C-ANPROM/PL/GEN/0019, 04/2022

Dowiedz się więcej

Publikacje Leczenie

Dopasuj rodzaj terapii PNO do swojego stylu życia – opcje terapeutyczne leczenia immunoglobulinami

Poradnik dla wszystkich pacjentów z PNO ale też lekarzy i pielęgniarek, którzy mają pod opieką nowo zdiagnozowanych pacjentów z wrodzonymi błędami odporności, którzy stoją przed […]

Publikacje Wsparcie

Jakie prawa przysługują nam jako pacjentom?

Temat praw pacjenta często jest traktowany po macoszemu. Zwykle, kiedy trafiamy do szpitala ostatnia rzeczą, o której myślimy jest realizacja naszych bliżej nieokreślonych praw, gdyż najważniejszą dla nas rzeczą jest szybka poprawa naszego zdrowia lub zdrowia naszych bliskich. Takie podejście nie jest jednak do końca poprawne.

Publikacje Wsparcie

Dostęp pacjentów do leków refundowanych – refundacja „standardowa” i dwa wyjątkowe tryby refundacji indywidualnej

Prawnie dostęp pacjenta do leku uzależniony jest od tego, czy produkt ten posiada ważną na terenie Polski rejestrację. Nazywa się to pozwoleniem na dopuszczenie do obrotu i może być wydawane na poziomie europejskim (w m.in. procedurze centralnej przez Europejską Agencję Leków działającą przy Komisji Europejskiej) lub na poziomie narodowym (przez Urząd Rejestracji).