Niedobory odporności

W przypadku niedoborów odporności, układ odpornościowy nie działa prawidłowo.
To może sprawić, że choruje się częściej, ciężej lub dłużej. Niedobory odporności
są rzadko występującym zaburzeniem.

10 faktów na temat niedoborów odporności

Ciężko oszacować

dokładną liczbę osób chorych na Pierwotne Niedobory Odporności (PNO),
jednak przyjmuje się, że w Polsce ponad 20 000 osób cierpi na PNO.

Wtórne Niedobory Odporności (WNO)

występują znacznie częściej niż Pierwotne Niedobory Odporności (PNO)
PNO wynikają z istnienia defektów genetycznych i są wrodzone, zaś WNO
są nabyte wynikają z występowania innych czynników, takich jak
m.in nowotwory, niedożywienie czy stosowanie niektórych leków.

Szacuje się, że

około 70-90% ludzi na świecie z Pierwotnymi Niedoborami Odporności pozostaje niezdiagnozowanych.

Opóźnienie diagnostyczne

Według danych amerykańskich rozpoznanie PNO trwa średnio ponad 12 lat

W Polsce natomiast opóźnienie diagnostyczne wynosi średnio 8 lat.
Rozpoznanie PNO u dorosłych wynosi średnio 11,5 lat, a w grupie wiekowej
poniżej 18 roku życia średnio 4,5 lat.

Światowy Tydzień Pierwotnnych Niedoborów Odporności.

Co roku w dniach 22-29 kwietnia obchodzony jest Światowy Tydzień
Pierwotnych Niedoborów Odporności, którego celem jest nagłośnienie
problemu występowania tej grupy chorób.

Po ponad 60 latach

od pierwszego zdiagnozowanego przypadku PNO, aż do dziś poznano ponad 450 jednostek chorobowych zaliczanych do tej grupy chorób, a liczba ta nadal rośnie.

Najliczniejszy typ PNO

stanowią zaburzenia produkcji przeciwciał - ponad połowę wszystkich przypadków PNO.

Na PNO

choruje się do końca życia.

Wybór metody
leczenia PNO

uwarunkowany jest zdiagnozowanym podtypem choroby. Podstawową
metodą terapii większości Pierwotnych Niedoborów Odporności (w których
dochodzi do zaburzeń produkcji własnych przeciwciał), jest leczenie
substytucyjne preparatami immunoglobulin, trwające z reguły
przez całe życie.

Infekcje i stany wynikające z PNO

mogą prowadzić do uszkodzenia narządów (m.in. zaburzenia czynności płuc, przewodu pokarmowego, niedosłuch), obciążeń związanych z chorobą (częste pobyty w szpitalu, częste nieobecności w pracy lub szkole), częste stosowanie antybiotyków.

Referencje

  1. Condino-Neto i Espinosa-Rosales. Frontiers in Immunology 2018;9:1439.
  2. Chinen i Shearer. Journal of Allergy and Clinical Immunology 2010;125:S195-203.
  3. Pierwotne Niedobory Odporności. Stan obecny oraz potrzeby diagnostyki i terapii w Polsce, PEX PharmaSequence, Warszawa 2017.
  4. Więsik-Szewczyk i wsp. Pol Arch Intern Med. 2018:28;128:563-566.
  5. V. i in., Immunol Res. 2011, 51(1), s. 61–70. 11. Resnick ES, i in., Blood. 2012, 119(7), s. 1650–1657.

C-ANPROM/PL/GEN/0019, 04/2022

Dowiedz się więcej