Pospolity Zmienny Niedobór Odporności (CVID ang. Common Variable Immunodeficiency)
Pospolity Zmienny Niedobór Odporności jest jednym z najczęściej występujących pierwotnych niedoborów odporności. Osoby z CVID (ang. Common Variable Immunodeficiency) mają mało lub nie mają wcale immunoglobulin (przeciwciał) we krwi. CVID nie jest uleczalny, ale można go leczyć.
Wiele aspektów CVID jest zmiennych, dlatego w zależności od osoby mogą występować inne:
Stopnie niedoborów immunoglobulin
Typy immunoglobulin dotknięty niedoborem
Nasilenia objawów
Etapy życia, w którym objawy pojawiają się po raz pierwszy (dzieciństwo, dojrzewanie, dorosłość lub starość)
U pacjentów z tym rodzajem niedoboru odporności we krwi występuje mała ilość immunoglobulin (hipogammaglobulinemia) lub ich całkowity brak (agammaglobulinemia). Zwiększa to ryzyko wystąpienia u nich infekcji.
Na ogół osoby z Pospolitym Zmiennym Niedoborem Odporności wykazują normalną liczbę limfocytów B (białych krwinek), jednak są to komórki, które nie zmieniają się w komórki plazmatyczne (czyli komórki, które mogą produkować immunoglobuliny). W wyniku tego produkcja immunoglobulin jest zaburzona.
Na ogół osoby z Pospolitym Zmiennym Niedoborem Odporności wykazują normalną liczbę limfocytów B (białych krwinek), jednak są to komórki, które nie zmieniają się w komórki plazmatyczne (czyli komórki, które mogą produkować immunoglobuliny). W wyniku tego produkcja immunoglobulin jest zaburzona.
Życie z Pospolitym Zmiennym Niedoborem Odporności
Jak dochodzi do powstania Pospolitego Zmiennego Niedoboru Odporności?
Dolegliwości i objawy
Nawracające infekcje uszu, zatok, górnych lub dolnych dróg oddechowych.
Poważne, nawracające infekcje płuc mogące prowadzić do przewlekłej choroby zwanej rozstrzeniem oskrzeli.
Powiększone węzły chłonne szyi, klatki piersiowej lub jamy brzusznej.
Powiększona śledziona (narządy związany z układem odpornościowym).
Powiększone kępki Peyera (zbiorowiska leukocytów w jelicie).
Bolesny obrzęk stawów („zapalenie wielostawowe”). Często dotknięte są większe stawy, takie jak kolana, kostki, łokcie i nadgarstki.
Dolegliwości żołądkowo-jelitowe, takie jak bóle brzucha, wzdęcia, nudności, wymioty, biegunka i utrata wagi.
Jeśli masz jeden lub więcej z tych objawów, nie musi to oznaczać, że cierpisz na Pospolity Zmienny Niedobór Odporności. Diagnozę może postawić jedynie lekarz.
Diagnoza
Objawy Pospolitego Zmiennego Niedoboru Odporności są podobne do tych, które występują w innych chorobach, dlatego postawienie diagnozy może być dla lekarzy trudnym zadaniem.
Lekarze myślą o Pospolitym Zmiennym Niedoborze Odporności, gdy dziecko lub dorosły ma częste, nawracające infekcje uszu, zatok, górnych lub dolnych dróg oddechowych. Jeśli lekarz podejrzewa niedobór odporności, może zlecić wykonanie laboratoryjnego badania krwi. Jeśli to badanie wykaże, że we krwi jest zbyt mało określonego rodzaju immunoglobuliny (mianowicie IgG, IgA i czasem IgM), lekarz może podejrzewać Pospolity Zmienny Niedobór Odporności.Oprócz badania krwi, lekarze mogą również zlecić specjalne testy w laboratorium i wykorzystać ocenę odpowiedzi na szczepionkę (często stosuje się tutaj np. polisacharydową i polipeptydową szczepionkę pneumokokową) do postawienia diagnozy.
Referencje
- Handbook For Primary Immunodeficiency Diseases; https://primaryimmune.org/sites/default/files/publications/IDF%20Patient%20%26%20Family%20Handbook%20for%20Primary%20Immunodeficiency%20Diseases%2C%206th%20Edition.pdf, dostęp: 07/2022.
Dowiedz się więcej
Wideo Wsparcie
Aplikacja IGI.madraopieka.pl – wsparcie dla dzieci z pierwotnymi niedoborami odporności (PNO)Wyzwanie regularnych infuzji Regularne infuzje immunoglobulin to rzeczywistość, z którą muszą mierzyć się dzieci chorujące na pierwotne niedobory odporności (PNO). Procedura podania leku, trwająca często […]
Wideo Wsparcie
Kim jest IGI i jaką rolę pełni aplikacja edukacyjna IGI w procesie terapeutycznym dzieci z pierwotnymi niedoborami odpornościW codziennej pracy personelu lekarskiego i pielęgniarskiego nie brakuje wyzwań – zwłaszcza w leczeniu dzieci z pierwotnym niedoborem odporności (PNO). Ta przewlekła choroba, często wymaga […]
