NIEDOBÓR PODKLAS IgG
Osoby z tym rodzajem pierwotnego niedoboru odporności mają niedobór immunoglobulin należących do konkretnej podklasy. W związku z tym często cierpią na nawracające infekcje.
Czym jest niedobór podklas IgG?
Immunoglobuliny są białkami, które wspierają ochronę przed infekcjami oraz ich zwalczanie. Wyróżnia się 5 klas immunoglobulin: IgG, IgA, IgM, IgD i IgE. Większość przeciwciał we krwi i innych płynach otaczających tkanki i komórki organizmu należy do klasy IgG. W ramach tej klasy istnieją cztery podklasy: IgG1, IgG2, IgG3 i IgG4. Osoby z niedoborem podklas IgG nie mają ich wcale lub mają bardzo niskie stężenie immunoglobulin z jednej lub więcej podklas IgG, podczas gdy całkowite stężenie immunoglobulin klasy IgG pozostaje w normie lub jest delikatnie niższe.
Dowiedz się więcej o układzie odpornościowym i przeciwciałach
Sprawdź Brak niektórych przeciwciał
Przeciwciała w każdej podklasie pełnią nieco inną rolę w ochronie organizmu przed infekcjami. Oznacza to, że brak konkretnej podklasy IgG powoduje podatność tylko na określone rodzaje infekcji.Np. podklasy IgG1 i IgG3 zawierają wiele przeciwciał przeciwko toksynom wytwarzanym przez niektóre bakterie, a także przeciwko wirusom. Natomiast przeciwciała IgG2 skierowane są głównie przeciwko Streptococcus pneumoniae (dwoinka zapalenia płuc) i Haemophilus influenzae.
Dolegliwości i objawy
Osoby z niedoborem podklas IgG często cierpią na nawracające infekcje. Do najczęstszych należą:Infekcje ucha
Zapalenie zatok przynosowych
Zapalenie oskrzeli (zapalenie pęcherzyków płucnych w płucach)
Zapalenie płuc
Dolegliwości mogą się różnić w zależności od wieku. U niektórych osób występuje zwiększone ryzyko infekcji w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania, a u innych dopiero w wieku dorosłym.
Dziecko z często nawracającymi infekcjami ucha może zwrócić uwagę lekarza w kontekście niedoboru podklas IgG. Wraz z wiekiem u dziecka mogą pojawić się nawracające lub przewlekłe zapalenia zatok, oskrzeli i/lub płuc.
Dziecko z często nawracającymi infekcjami ucha może zwrócić uwagę lekarza w kontekście niedoboru podklas IgG. Wraz z wiekiem u dziecka mogą pojawić się nawracające lub przewlekłe zapalenia zatok, oskrzeli i/lub płuc.
Jak często to się zdarza?
Zarówno mężczyźni jak i kobiety mogą mieć niedobór podklas IgG. Poszczególne typy niedoboru podklas mogą dawać objawy w różnym wieku. Z uwagi na to, że różne podklasy immunoglobulin osiągają stężenia takie, jakie występują u osób dorosłych w różnym czasie – stężenia IgG1 i IgG3 rosną do 5-7 roku życia, zaś stężenia IgG2 i IgG4 osiągają „dorosłe” stężenia w wieku około 10 lat. Diagnoza
W niedoborze podklas IgG, stężenie immunoglobulin należących do jednej lub więcej podklas IgG we krwi jest poniżej poziomu adekwatnego dla konkretnego wieku. Przy niedoborze podklas IgG, poziomy innych immunoglobulin (całkowita ilość IgG, IgA i IgM) są w normie lub prawie w normie. Może się zdarzyć, że dana osoba nie ma wcale lub ma bardzo niski poziom jednej lub więcej podklas IgG, ale ma normalny poziom całkowitych IgG, niemniej oznaczanie stężenia podklas IgG zazwyczaj nie jest zalecane jako rutynowa część procesu diagnostycznego niedoborów odporności. Należy pamiętać, że stężenie immunoglobulin należących do poszczególnych podklas może zmieniać się w czasie, a przedstawiane normy mogą różnić się w zależności od laboratorium. Wartość w normie to niewielki obszar wokół zależnej od wieku średniej, w którym „powinny” mieścić się wyniki badania. Istnieje jeszcze inna podgrupa pacjentów, którzy mają zarówno prawidłowe poziomy immunoglobulin, jak i prawidłowe podklasy IgG, a mimo to nie mogą wytworzyć przeciwciał ochronnych przeciwko specyficznym infekcjom (np. powodowanych przez Streptococcus pneumoniae) lub konkretnym szczepionkom przeciwko bakteriom (np. polisacharydowej i polipeptydowej szczepionce pneumokokowej). Uważa się, że osoby te mają specyficzny niedobór przeciwciał, tzw. SAD (ang. Specific Antibody Deficiency).
Dowiedz się więcej o układzie odpornościowym i przeciwciałach
Sprawdź Referencje
- https://primaryimmune.org/about-primary-immunodeficiencies/specific-disease-types/digeorge-syndrome/, dostęp: 07/2022
Dowiedz się więcej
Wideo niedobory-odpornosci
Wrodzone błędy odporności: jak skrócić ścieżkę diagnostyczną? Spotkanie immunologa i pediatry – rozmowa m.in. o tym czy czekać aż dziecko „się wychoruje”?Tak niewiele trzeba zrobić po stronie lekarza pediatry pracującego na co dzień w podstawowej opiece zdrowotnej, aby przybliżyć pacjenta do właściwej diagnozy i aby mieć […]
Publikacje Wsparcie
Jakie prawa przysługują nam jako pacjentom?Temat praw pacjenta często jest traktowany po macoszemu. Zwykle, kiedy trafiamy do szpitala ostatnia rzeczą, o której myślimy jest realizacja naszych bliżej nieokreślonych praw, gdyż najważniejszą dla nas rzeczą jest szybka poprawa naszego zdrowia lub zdrowia naszych bliskich. Takie podejście nie jest jednak do końca poprawne.
