Pospolity Zmienny Niedobór Odporności (CVID ang. Common Variable Immunodeficiency)
Pospolity Zmienny Niedobór Odporności jest jednym z najczęściej występujących pierwotnych niedoborów odporności. Osoby z CVID (ang. Common Variable Immunodeficiency) mają mało lub nie mają wcale immunoglobulin (przeciwciał) we krwi. CVID nie jest uleczalny, ale można go leczyć.
Wiele aspektów CVID jest zmiennych, dlatego w zależności od osoby mogą występować inne:
Na ogół osoby z Pospolitym Zmiennym Niedoborem Odporności wykazują normalną liczbę limfocytów B (białych krwinek), jednak są to komórki, które nie zmieniają się w komórki plazmatyczne (czyli komórki, które mogą produkować immunoglobuliny). W wyniku tego produkcja immunoglobulin jest zaburzona.
Życie z Pospolitym Zmiennym Niedoborem Odporności
Pospolity Zmienny Niedobór Odporności jest chorobą rzadką. Cierpi na nią około 1 na 25 000 osób. Choroba nie jest uleczalna, ale można ją odpowiednio leczyć, dzięki czemu osoby z pospolitym zmiennym niedoborem odporności mogą prowadzić względnie normalne życie.
Jak dochodzi do powstania Pospolitego Zmiennego Niedoboru Odporności?
Pospolity Zmienny Niedobór Odporności jest chorobą wrodzoną. Chory rodzi się z nią i nie może jej nabyć w żaden inny sposób. Z uwagi, że w większości przypadków odpowiadają za nią bardzo rzadkie defekty genów, badania genetyczne nie są wymagane ani wskazane do diagnozy CVID.
Dolegliwości i objawy
U niektórych osób objawy związane z chorobą pojawiają się już w dzieciństwie, u innych dopiero w wieku 20 lub 30 lat, a czasem nawet później. Najczęstsze objawy to:
Jeśli masz jeden lub więcej z tych objawów, nie musi to oznaczać, że cierpisz na Pospolity Zmienny Niedobór Odporności. Diagnozę może postawić jedynie lekarz.
Diagnoza
Objawy Pospolitego Zmiennego Niedoboru Odporności są podobne do tych, które występują w innych chorobach, dlatego postawienie diagnozy może być dla lekarzy trudnym zadaniem.
Lekarze myślą o Pospolitym Zmiennym Niedoborze Odporności, gdy dziecko lub dorosły ma częste, nawracające infekcje uszu, zatok, górnych lub dolnych dróg oddechowych. Jeśli lekarz podejrzewa niedobór odporności, może zlecić wykonanie laboratoryjnego badania krwi. Jeśli to badanie wykaże, że we krwi jest zbyt mało określonego rodzaju immunoglobuliny (mianowicie IgG, IgA i czasem IgM), lekarz może podejrzewać Pospolity Zmienny Niedobór Odporności.Oprócz badania krwi, lekarze mogą również zlecić specjalne testy w laboratorium i wykorzystać ocenę odpowiedzi na szczepionkę (często stosuje się tutaj np. polisacharydową i polipeptydową szczepionkę pneumokokową) do postawienia diagnozy.
- Handbook For Primary Immunodeficiency Diseases; https://primaryimmune.org/sites/default/files/publications/IDF%20Patient%20%26%20Family%20Handbook%20for%20Primary%20Immunodeficiency%20Diseases%2C%206th%20Edition.pdf, dostęp: 07/2022.
Dowiedz się więcej
Prawnie dostęp pacjenta do leku uzależniony jest od tego, czy produkt ten posiada ważną na terenie Polski rejestrację. Nazywa się to pozwoleniem na dopuszczenie do obrotu i może być wydawane na poziomie europejskim (w m.in. procedurze centralnej przez Europejską Agencję Leków działającą przy Komisji Europejskiej) lub na poziomie narodowym (przez Urząd Rejestracji).
Wydaje się, że zagadnienie zwolnienia lekarskiego w trakcie stosunku pracy, zwanego popularnie tzw. „L4” jest u pracowników dobrze poznane od strony praktycznej, tj. wiedzą, kiedy i gdzie z niego korzystać. Wiedz ta jest jednak „poszatkowana” i niepełna, a jak wiemy nie od dziś „diabeł tkwi w szczegółach”. Dlatego zbiór uprawnień i obowiązków pracownika na przedłużającym się zwolnieniu lekarskim warto podać „w pigułce”.
Poradnik dla wszystkich pacjentów z PNO ale też lekarzy i pielęgniarek, którzy mają pod opieką nowo zdiagnozowanych pacjentów z wrodzonymi błędami odporności, którzy stoją przed […]