Typy niedoborów

Istnieje wiele różnych niedoborów odporności. We wszystkich przypadkach układ odpornościowy nie funkcjonuje prawidłowo. Wiele zaburzeń immunologicznych jest wrodzonych, ale mogą być one również wywołane przez czynniki zewnętrzne.

Nagłówek Najczęstsze pierwotne niedobory odporności

Obecnie znanych jest ponad 450 pierwotnych (wrodzonych) niedoborów odporności. Układ odpornościowy jest przykładem doskonałej współpracy pomiędzy komórkami i białkami, które działają razem, aby zapewnić ochronę przed zakażeniami. Układ odpornościowy jest rozproszony po całym organizmie, aby zapewnić szybką odpowiedź na zakażenie. Pierwotne niedobory odporności (PNO) mogą dotyczyć pojedynczego elementu układu odpornościowego lub wielu komórek i białek. Aby lepiej zrozumieć różne rodzaje PNO, dobrze jest wiedzieć, jak prawidłowo działa i jak dojrzewa układ odpornościowy.

Do najczęstszych Pierwotnych Niedoborów Odporności należą:

Niedobory
przeciwciał

Pospolity Zmienny Niedobór Odporności (CVID ang. Common Variable Immunodeficiency) Sprawdź
Niedobór
podklas IgG
Sprawdź
Agammaglobulinemia
sprzężona z chromosomem X
(XLA ang. X-linked)
Sprawdź
Selektywny
niedobór IgA
Sprawdź

Komórkowe
niedobory
odporności

Ciężki złożony niedobór
odporności (SCID ang. Severe
Combined Immunodeficiency)

Sprawdź

Zespół
DiGeorge'a

Sprawdź

Zespół hiper-IgM
(HIGM ang. Hyper IgM)

Sprawdź

Zespół Wiskotta-Aldricha (WAS
ang. Wiskott–Aldrich syndrome)

Sprawdź

Zespół
ataksja-telangiektazja (AT)

Sprawdź

Wszystkie powyższe niedobory odporności są wrodzone i dlatego nazywamy je pierwotnymi niedoborami odporności (w skrócie PNO).

Nagłówek Pierwotny (wrodzony) lub wtórny nabyty niedobór odporności

Jeśli zaburzenie odporności jest wrodzone, nazywa się je Pierwotnym Niedoborem Odporności (PNO). Może się zdarzyć, że w wyniku choroby lub przyjmowania niektórych leków również rozwinie się zaburzenie odporności. W takim przypadku jest to wtórny niedobór odporności.
Pierwotne niedobory odporności noszą taką nazwę, ponieważ ich główną przyczynę stanowi wrodzony defekt układu odpornościowego. Są one spowodowane przez wady genetyczne, których cechą charakterystyczną jest to, że są dziedziczne.
Pierwotne niedobory odporności to grupa zaburzeń spowodowanych defektami podstawowych funkcji immunologicznych, które są realizowane przez komórki i białka układu odpornościowego.
Wtórne niedobory odporności (WNO) określa się w taki sposób, ponieważ wywołują je inne stany, w tym określone choroby lub leki wpływające na układ odpornościowy.
Najczęstsze wtórne niedobory odporności są spowodowane starzeniem się, niedożywieniem, niektórymi lekami i pewnymi zakażeniami, takimi jak zakażenie ludzkim wirusem niedoboru odporności, czyli HIV.
Referencje
  1. Handbook For Primary Immunodeficiency Diseases; https://primaryimmune.org/sites/default/files/publications/IDF%20Patient%20%26%20Family%20Handbook%20for%20Primary%20Immunodeficiency%20Diseases%2C%206th%20Edition.pdf, dostęp: 04/2022.
C-ANPROM/PL/GEN/0019, 04/2022